引言

• 垂体腺瘤在儿童和青少年中罕见但具有挑战性
• 发病率随年龄增长而增加
• 症状隐匿，诊断往往较晚
• 垂体腺瘤的定义和分类
• 垂体腺瘤在儿童和青少年中发病率低但危害大
• 缺乏高质量治疗证据，需多学科团队治疗

方法

• 委托机构与开发标准
• 临床问题的制定
• 证据的识别、审查和综合
• 推荐意见的制定
• 利益相关者、患者和公众的参与
• 实施与更新

推荐意见

一般声明/一般建议

• 由多学科团队在专科中心管理疑似或确诊垂体腺瘤的儿童和青少年
• 对所有垂体占位的儿童和青少年进行生长、青春期评估和垂体激素基线测量
• 治疗垂体腺瘤的临床医生应可咨询国家儿科垂体咨询小组
• 向国家登记处报告确诊的垂体腺瘤病例，并在生长和青春期结束后转至成人垂体服务进行持续监测
• 提供专科治疗
• 进行生长、青春期及垂体激素评估
• 临床医生可咨询全国儿科垂体咨询小组
• 报告病例至国家登记处，青春期结束后转诊至成人垂体服务

神经影像学

• 对疑似或确诊垂体腺瘤的儿童和青少年进行垂体MRI检查
• 考虑使用3 - Tesla MRI进行手术规划或术中MRI
• 提供增强垂体MRI
• 考虑3 - 特斯拉MRI或术中MRI

视觉评估

• 对疑似或确诊垂体腺瘤的儿童和青少年进行视力、视野和眼底检查
• 对确诊垂体腺瘤且可能有严重视力或视野缺陷的儿童和青少年考虑进行基线光学相干断层扫描
• 对所有垂体大腺瘤的儿童和青少年在一线治疗后3个月内进行视觉评估，并根据个体情况进行持续视觉随访
• 进行视觉功能评估
• 根据情况考虑眼科会诊
• 疑似或确诊垂体腺瘤的CYP，评估视力、视野、眼底检查，可加色觉检查
• 确诊垂体腺瘤且有严重视力或视野缺损的CYP，考虑基线光学相干断层扫描
• 垂体大腺瘤的CYP在一线治疗3个月内进行视觉评估
• 持续视觉随访依个体情况而定

组织病理学

• 对手术切除的垂体腺瘤组织进行组织病理学评估，包括垂体激素和Ki - 67免疫染色及相关免疫分析
• 提供肿瘤组织病理检查
• 评估增殖指数及分子特征
• 对手术切除的垂体腺瘤组织进行组织病理学评估，包括垂体激素和Ki - 67免疫染色及相关免疫分析

遗传学

• 对所有垂体腺瘤的儿童和青少年进行基因评估
• 对生长激素和催乳素过量的儿童和青少年进行基因检测
• 考虑进行遗传评估
• 检测相关基因突变
• 为所有垂体腺瘤的CYP提供遗传评估以指导管理和家族监测
• 为所有生长激素和催乳素过量的CYP提供基因检测

垂体手术

• 对有手术指征的垂体腺瘤儿童和青少年采用经蝶窦手术
• 考虑采用内镜经蝶窦手术而非显微镜经蝶窦手术
• 对接受手术的垂体腺瘤儿童和青少年进行严格的围手术期和术后液体和电解质平衡监测
• 推荐在专科中心手术
• 考虑经蝶窦手术
• 评估手术风险和获益
• 有手术指征的CYP首选经蝶窦手术
• 考虑内镜而非显微镜经蝶窦手术以保留垂体功能
• 手术的CYP围手术期和术后严格监测液体和电解质平衡

放射治疗

• 有症状、进展、耐药且无法手术时采用放疗
• 参考成人或儿童方案
• 考虑外照射分次放疗
• 无功能垂体腺瘤辅助或二线治疗考虑放疗
• 激素分泌性腺瘤生化进展时考虑放疗
• 放疗不良反应包括垂体功能减退、神经认知后遗症等
• 有症状、生长、对药物治疗耐药且无法手术的垂体腺瘤CYP进行放疗
• 根据成人指南或类似部位肿瘤的儿科方案考虑CYP的临床放疗方案
• 需放疗的CYP考虑45 - 50.4 Gy总剂量、1.8 Gy每日分次的外照射放疗

研究推荐/研究建议

• 建立适合年龄的下丘脑 - 垂体多学科团队支持
• 收集儿童和青少年的长期数据
• 明确放疗方式和时机
• 开展儿童垂体腺瘤的功能成像研究
• 评估过夜地塞米松试验和地塞米松血清水平测量的价值
• 评估Ki - 67标记指数和分子特征的作用
• 研究视神经胶质瘤儿童生长激素过量的病因及转变为生长激素缺乏的机制
• 设立多学科团队
• 收集长期数据
• 明确放疗方式和时机
• 开展功能成像研究
• 评估过夜地塞米松试验及分子特征作用
• 研究生长激素异常病因

结论

• 提高对疾病认识
• 多学科评估和治疗
• 集中专科中心
• 未来需更多研究证据
• 提高对CYP垂体腺瘤潜在隐匿和严重性质的认识
• 改善诊断时间和长期健康及福祉结局
• 建立未来审计改进的证据基础